Окончание. Начало в 6 (17) 2009 г. Основным нейропатофизиологическим механизмом БАС, или болезни мотонейронов, является селективная дегенерация верхних и нижних мотонейронов, приводящая к денервационно-реиннервационным процессам в аксонах. Аксональная дегенерация нисходящего пути выявляется по данным транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). До настоящего времени считалось, что специфических нейрорентгенологических признаков БАС не существует. Компьютерная томография и низкопольная МРТ неинформативны. Исследование спинного мозга также неспецифично, даже при высоком качестве оборудования. Могут выявляться уменьшение диаметра спинного мозга, отсутствие типичных шейного и пояснично-крестцового утолщений. При высокопольной МРТ головного мозга могут наблюдаться изменения в режиме Т2 и, особенно, в режиме FLAIR. Изменения сигнала в режиме Т1 не определяются, а в Т2 и, особенно, в режиме FLAIR может выявляться двухстороннее слабое повышение сигнала от кортикоспинальных трактов на уровне ножки среднего мозга предцентральной извилины. Указанные проявления дегенерации аксонов кортикоспинальных трактов у больных на МРТ, как правило, носили симметричный или близкий к нему характер. При этом изменения сигнала больше выражены в семиовальных центрах, вентральнее «терминальных зон», имеющих в норме повышенный сигнал в режиме FLAIR. У пациен]тов с БАС в предтерминальной стадии изменение сигнала от кортикоспинальных путей определялось на уровне моста и продолговатого мозга. Также выявлялась атрофия предцентральной извилины с расширением центральной борозды. При введении контрастного вещества (магневиста) контраст не накапливался. Таким образом, контрастное усиление у больных БАС неэффективно и не показано (за исключением случаев сочетанной патологии). Диффузно-взвешенная МРТ не выявляет достоверных изменений при БАС. Дополнительную информацию может дать магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), которая полезна также как инструмент мониторирования течения заболевания. На МРС отмечается снижение соотношения N-ацетиласпартат/креатин (NAA/Cr) в семиовальных центрах. По данным некоторых исследователей эти изменения могут предшествовать изменениям сигнала на Т2 и FLAIR-взвешенных изображениях. МРС дает обширную информацию о веществе: положение пиков характеризует химический состав, их ширина отражает величину Т2 времени релаксации, площадь под резонансным пиком пропорциональна протонной плотности и по ней можно вычислить концентрацию метаболита. Особенно сложен анализ результатов с дебютом БАС после 50-60 лет, когда соотношение NAA/Cr снижено в пределах нормы. Интересно, что в наших наблюдениях и других исследованиях не встречается сочетание БАС с другими формами энцефалопатий. На МРТ сосудистой энцефалопатии ни у одного пациента не выявлено. Однако хотелось бы отметить, что у больных БАС с бульбарной формой отмечается атрофия лобно-височных областей с истончением извилин, расширением передних, височных рогов боковых желудочков, диффузной церебральной атрофией головного мозга по данным МРТ, что может указывать на дементирующий процесс. Это подтверждается и нейрофизиологическими данными при исследовании экзогенного показателя Р300 ( , ). При наличии явлений атрофической демиелинизации в белом веществе, вызванных церебральным атеросклерозом и артериальной гипертензией, уловить изменение сигнала от кортикоспинальных путей, патогномоничных при БАС, на МРТ чрезвычайно сложно. МРТ также может быть эффективна в случае проведения дифференциальной диагностики между шейной миелопатией с синдромом БАС и самим БАС. В этом случае выявление факта компрессии спинного мозга на шейном уровне (листез, грыжа диска, спондилез и др.) будет ставить под сомнение диагноз БАС даже при выявлении вышеупомянутых изменений сигнала при МРТ головного мозга. Однако в редких случаях мы наблюдали сочетание компрессии спинного мозга, проявляющейся шейной миелопатией с синдромом БАС и БАС, доказанным клинически и электронейромиографически ( ). У пациента с доказанным диагнозом БАС на основании клинических и электромиографических критериев выявлена грыжа диска С5-С6, что вызывает компрессию спинного мозга с развитием в нем миелопатического очага, который обнаружен при проведении МРТ в режиме Т2 в сагитальных и аксиальных плоскостях ( ). При исследовании головного мозга четкие изменения сигнала от кортикоспинальных трактов не определяются даже в режиме FLAIR ( ), что не противоречит диагнозу. Нарушение функции любого из этих звеньев вызывает денервацию мышечных волокон. Мотонейроны передних рогов спинного мозга и мышцы, которые они иннервируют, обладают функциональными свойствами, зависящими друг от друга. Эта сложная взаимозависимость является выражением широкого ряда трофических взаимодействий. Важную роль играют также электрическая или контрактильная активность нерва и мышцы. Имеется много механизмов трофической регуляции, которые в ансамбле выполняют любую данную функцию, при этом механизмы взаимодействия могут различаться в разных стадиях поражения мотонейрона. Нарушение этих взаимодейс]твий играет значительную роль в патогенезе разных форм нервно-мышечной патологии, в частности, при БАС. Особенностью основного структурного элемента скелетной мышцы двигательной единицы (ДЕ), то есть системы мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном передних рогов спинного мозга, является то, что их территории в мышце перекрывают друг друга, поэтому рядом располагаются волокна, принадлежащие различным ДЕ. Известно, что интактные зрелые мотонейроны могут давать многочисленные коллатерали или терминальные разрастания (так называемый спраутинг) к денервационной мышце. А ведь клинической особенностью этого заболевания является то, что первые проявления начинаются тогда, когда 80% мотонейронов уже погибло, а оставшиеся 20% в той или иной степени повреждены, и только тогда пациент начинает обращаться за медицинской помощью. Перестройка в синаптическом аппарате мышцы приводит к реорганизации периферического нейромоторного аппарата, в частности, к увеличению размеров ДЕ. Но это также временное состояние; с гибелью или дальнейшей потерей оставшихся мотонейронов и при исследовании ДЕ можно вообще их не получить. Лишенные нервного контроля (денервационные), мышечные волокна начинают генерировать потенциалы фибрилляций, регистрируемые в расслабленной мышце при проведении стандартной игольчатой электромиографии. Потенциалы фибрилляций являются стимулом для запуска ветвления аксонов и появления новых терминалей. В некоторых случаях с появлением новых терминалей выявляются нарушения надежности нервно-мышечной передачи, так как спраутинг в этих условиях можно рассматривать как «индуцированный», вызванный спраутинг-индуцирующим трофическим фактором, продуцируемым мышечными волокнами. Во многих случаях трофические влияния осуществляются химическими факторами, включая и сам синаптический передатчик ацетилхолин. Именно поэтому у ряда боль
Дискуссионные вопросы бокового амиотрофического склероза
наркологии АМН Украины, г. Харьков
О.В. Егоркина, Н.П. Волошина, Институт неврологии, психиатрии и
подписаться отказаться
Дискуссионные вопросы бокового амиотрофического склероза | Нейро News: психоневрология и нейропсихиатрия
Комментариев нет:
Отправить комментарий